گزارش یک مورد لیپوئید پروتئینوزیس از اردبیل

Authors

علیرضا محبی پور

alireza mohebbi pour بهروز شکوهی

behrooz shokuhi

abstract

لیپوئید پروتئینوزیس ( lipoid proteinosis ) یک بیماری نادر اتوزوم رسیسو است که با رسوبات سفید مایل به زرد در سطح داخلی لب ها، سطح تحتانی زبان، گلو و بطور ناشایع دستگاه تنفسی فوقانی و دستگاه گوارشی دیده می شود. تغییرات حنجره در این بیماری منجر به گرفتگی صدا می شود. پاپولهای تسبیحی در 3/2 بیماران مبتلا در حاشیه پلکها دیده می شود. اختلالات عصبی روانی و صرع ندرتا دیده می شود. ژن مسئول این بیماری روی کروموزم 1q21 شناسائی شده است. موردی که گزارش می شود دختر خانمی است 13ساله که با شکایت ضایعات حاشیه پلک مراجعه کرده است. در معاینه پاپولهای تسبیحی در حاشیه پلکها و گرفتگی صدا مشهود بود. برای نامبرده لیپوئید پروتئینوزیس مطرح شد که پس از انجام بیوپسی تشخیص فوق مورد تائید هیستولوژیک قرار گرفت.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

گزارش یک مورد بیمار مبتلا به بیماری لیپوئید پروتئینوزیس

سابقه و هدف: بیماری لیپوئید پروتئینوزیس یک بیماری نادر، با توارث اتوزوم مغلوب است که با پاپول های پایدار غیر التهابی در پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. پاپول ها حاصل تجمع مواد مشابه مامبران پایه (Basement Membrane) در بافت های همبند مختلف هستند. پاتوژنز بیماری تاکنون کاملا روشن نشده است. درمان آن غیر اختصاصی و علامتی است و گزارشاتی از موارد موفق درمان با دی متیل سولفوکساید و Etretinate وجود دا...

full text

گزارش یک مورد بیمار مبتلا به بیماری لیپوئید پروتئینوزیس

سابقه و هدف: بیماری لیپوئید پروتئینوزیس یک بیماری نادر، با توارث اتوزوم مغلوب است که با پاپول های پایدار غیر التهابی در پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. پاپول ها حاصل تجمع مواد مشابه مامبران پایه (basement membrane) در بافت های همبند مختلف هستند. پاتوژنز بیماری تاکنون کاملا روشن نشده است. درمان آن غیر اختصاصی و علامتی است و گزارشاتی از موارد موفق درمان با دی متیل سولفوکساید و etretinate وجود دا...

full text

گزارش یک مورد لیپوئید پروتئینوسیس از کردستان در سال 1390

چکیده زمینه و هدف: لیپوئید پروتئینوسیس یک بیماری متابولیک بسیار نادری می باشد که به صورت اوتوزوم مغلوب انتقال می یابد. علایم بالینی بیماری به علت رسوب مواد هیالین در پوست و ارگانهای دیگر بر اثر جهش های ژنتیکی ایجاد می شود. خشن شدن صدا، پاپولهای تسبیح مانند روی لبه پلکها، اسکارهای شبیه به اسکارهای فرورفته، بیماری آکنه، پاپولهای نرم و ضایعات زگیل مانند از تظاهرات شایع بالینی این بیماری می باشند...

full text

گزارش یک مورد لیپوئید پروتئینوسیس از کردستان در سال ۱۳۹۰

چکیده زمینه و هدف: لیپوئید پروتئینوسیس یک بیماری متابولیک بسیار نادری می باشد که به صورت اوتوزوم مغلوب انتقال می یابد. علایم بالینی بیماری به علت رسوب مواد هیالین در پوست و ارگانهای دیگر بر اثر جهش های ژنتیکی ایجاد می شود. خشن شدن صدا، پاپولهای تسبیح مانند روی لبه پلکها، اسکارهای شبیه به اسکارهای فرورفته، بیماری آکنه، پاپولهای نرم و ضایعات زگیل مانند از تظاهرات شایع بالینی این بیماری می باشند. ...

full text

گزارش یک مورد فتق مغبنی بزرگ در بیمارستان فاطمی اردبیل

  فتق مغبنی از بیماریهای شایع سنین میانسالی و بالاتر است، مورد گزارش شده در این مقاله موردی از فتق مغبنی بزرگ با اندازه 35 × 30 × 30 سانتی ­ متر بود که به دلیل حجم بزرگ آن، از موارد نادر می باشد. بیمار آقایی 60 ساله با توده بسیار بزرگ در ناحیه مغبنی سمت چپ با سمع صداهای روده ­ ای بود و از مشکل در راه رفتن و پوشیدن لباس شکایت داشت. بیمار پس از معاینه بالینی جهت هرنیورافی کاندید جراحی شد و با بیه...

full text

My Resources

Save resource for easier access later


Journal title:
مجله دانشگاه علوم پزشکی اردبیل

جلد ۱۰، شماره ۲، صفحات ۱۷۵-۱۷۹

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023